Esclerodermia

La esclerodermia es un grupo de enfermedades que hacen que la piel, y a veces los órganos internos, se vuelvan duros y tensos. De hecho, la palabra esclerodermia significa «piel dura». Ocurre cuando el cuerpo produce demasiado colágeno, la proteína que compone los tejidos conectivos.

La esclerodermia localizada generalmente sólo afecta la piel de las manos y la cara. La esclerodermia sistémica es más grave y afecta el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo, incluyendo los órganos internos.

La esclerodermia se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error los propios tejidos del cuerpo. De acuerdo con la Fundación Scleroderma, alrededor de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen la afección. Es más común en las mujeres que en los hombres.

  Signos y síntomas

Los síntomas de la esclerodermia pueden incluir los siguientes:

Esclerodermia localizada

Morphea scleroderma: Parches ovalados de piel gruesa que son blancos en el centro y púrpura alrededor de los bordes. Generalmente aparecen en el pecho, la espalda y el estómago, pero también pueden aparecer en los brazos y las piernas.

Esclerodermia lineal: Rayas de piel endurecida que aparecen en los brazos, las piernas o la frente.

Esclerodermia sistémica

Esclerosis sistémica cutánea difusa: endurecimiento de la piel de los dedos, manos, brazos, piernas, cara, cuello y tronco. Este tipo de esclerodermia generalmente afecta ambos lados del cuerpo, lo que significa que si usted tiene problemas con su brazo izquierdo, también tendrá problemas con su brazo derecho. También puede afectar los órganos internos, incluyendo el corazón, los pulmones, los riñones y el esófago.

Esclerosis sistémica cutánea limitada: Afecta la piel de los dedos, la parte inferior de los brazos y piernas, la cara y el cuello. Las personas con este tipo de esclerodermia a menudo tienen el síndrome CREST. El término CREST significa:

• Calcinosis, depósitos dolorosos de calcio debajo de la piel
• fenómeno de Raynaud, sensibilidad al frío en manos y pies
• Disfunción esofágica, problemas con la deglución causados por cicatrices internas
• Esclerodactilia, estiramiento de la piel de los dedos de las manos o de los pies
• Telangiectasia, vasos sanguíneos inflamados en las manos, las palmas de las manos, los antebrazos, la cara y los labios

Esclerodermia sinusal: Afecta los órganos internos, pero no la piel

Convulsiones y dolores de cabeza

Causas de la Esclerodermia

Los médicos creen que la esclerodermia es causada por el sistema inmunológico que ataca por error los propios tejidos del cuerpo. El ataque del sistema inmunitario causa inflamación y desencadena que el cuerpo produzca demasiado colágeno. El exceso de colágeno hace que la piel, y a veces los órganos internos, se vuelvan duros y tensos. Los investigadores no están seguros de qué desencadena esta respuesta autoinmunitaria. Tanto la genética como el medio ambiente pueden desempeñar un papel.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de esclerodermia:

• Género. Aproximadamente 3 veces más mujeres que hombres contraen esclerodermia.
• Edad. La esclerodermia es más común entre las personas de 20 a 50 años de edad. Es relativamente raro en los niños.
• Raza y etnia. Las mujeres jóvenes de ascendencia africana y los nativos americanos de la tribu Choctaw de Oklahoma tienen altas tasas de la enfermedad.

Diagnóstico

No siempre es fácil diagnosticar la esclerodermia. Es posible que necesite ver a un reumatólogo (especialista en artritis) y a un dermatólogo (especialista en piel). El médico llevará a cabo un examen físico y palpará la piel para verificar si hay áreas engrosadas y endurecidas. El médico también puede presionar los tendones y articulaciones afectados y hacer lo siguiente:

• Exámenes de sangre, para buscar niveles más altos de anticuerpos producidos por el sistema inmunológico.
• Biopsia de piel, para descubrir problemas de piel.
• Radiografía de tórax o prueba de función pulmonar, para evaluar el daño pulmonar.
• Resonancia magnética o tomografía computarizada, para determinar si hay daño en los músculos y órganos internos.

Muchos de los primeros síntomas de esclerodermia son similares a los de otras enfermedades del tejido conectivo, como la lupus y la polimiositis. Cuando alguien tiene más de una de estas enfermedades, se denomina enfermedad del tejido conectivo mixto.

Cuidado Preventivo

Aunque nadie sabe cómo prevenir la esclerodermia, usted puede tomar medidas para evitar contraer infecciones cuando tiene esclerodermia. El médico puede recomendarle:

• Vacuna contra la neumonía (neumocócica)
• Vacuna anual contra la gripe

Tratamiento

No existe cura para la esclerodermia. Los medicamentos pueden tratar los síntomas y prevenir complicaciones. Hacer cambios en su estilo de vida y en su dieta puede hacer que vivir con la enfermedad sea más fácil.

Estilo de vida

Estos sencillos pasos pueden ayudar a mejorar la calidad de vida:

• Coma comidas pequeñas y frecuentes para reducir la acidez estomacal o los gases.
• Ejercicio para ayudar a mantener la piel y las articulaciones flexibles.
• NO fume (la nicotina empeora la esclerodermia).
• Evite la exposición al frío y al Estrés, que pueden afectar la circulación.
• Use cremas calmantes para la piel para reducir el dolor, la hinchazón y la rigidez.

Medicamentos

Los médicos a menudo tratan la esclerodermia localizada con humectantes o cremas esteroides. Los medicamentos orales, como la minociclina (Minocin o Dynacin), también se pueden usar para evitar que la esclerodermia localizada empeore si afecta a un área grande del cuerpo, como todo un brazo o una pierna.

La esclerodermia sistémica se puede tratar con medicamentos que mejoran la circulación, reducen la acidez estomacal, preservan la función renal y controlan la presión arterial alta. Algunos de los medicamentos que el médico puede recetar para la esclerodermia son

Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): AINE para aliviar el dolor y la inflamación articular.

Medicamentos para promover una mejor circulación: pueden ayudar a prevenir la presión arterial alta y reducir los síntomas de la esclerodermia. Entre ellas se incluyen

• Bloqueadores de los canales de calcio (CCB)
• Bloqueadores de los receptores de angiotensina II
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)
• Bloqueadores alfa
• Aspirina

Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD): Los FARME retrasan la progresión de la enfermedad. Entre ellas se incluyen

• Hidroxicloroquinina (Plaquenil)
• Metotrexato (Rheumatrex)
• Sulfasalazina (Azulfidina)

Inmunosupresores: Suprimir un sistema inmunológico hiperactivo. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves, incluyendo daño renal y mayor riesgo de infección. Entre ellas se incluyen

• Azatioprina (Imuran)
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Ciclosporina (Neoral)

Antiácidos: Para reducir la acidez estomacal cuando hay daño al esófago.

Cirugía y otros procedimientos

Cuando los síntomas de esclerodermia se vuelven muy graves, los médicos pueden recomendar los siguientes procedimientos:

• Cirugía para reparar el daño al estómago o a las paredes intestinales
• Amputación de dedos de las manos o de los pies gravemente enfermos o infectados
• Trasplantes de riñón, corazón o pulmón, en casos poco frecuentes

Nutrición y suplementos dietéticos

Las personas con esclerodermia pueden no obtener suficientes vitaminas y minerales en su dieta, especialmente si hay daño a su sistema digestivo. Su médico puede sugerirle que tome un suplemento. Siempre dígale a su médico acerca de las hierbas y suplementos que está usando o considerando usar.

Estos consejos nutricionales generales son buenos para su salud general, especialmente si tiene una enfermedad de larga duración:

• Coma alimentos ricos en antioxidantes, incluyendo frutas (como Arándanos, cerezas y tomates) y verduras (como calabazas y pimientos).
• Evite los alimentos refinados, como los panes blancos, las pastas y especialmente el azúcar.
• Coma menos carnes rojas y más carnes magras, pescado de agua fría, tofu (soya, si no hay alergia) o frijoles como proteínas.
• Use aceites saludables, como aceite de oliva o aceite vegetal.
• Reduzca o elimine los ácidos grasos trans que se encuentran en los productos horneados comercialmente como galletas, galletas saladas, pasteles, papas fritas, aros de cebolla, donas y alimentos procesados.
• Evite la cafeína, el alcohol y el tabaco.
• Beba de 6 a 8 vasos de agua filtrada diariamente.
• Haga ejercicio por lo menos 30 minutos al día, 5 días a la semana.

El médico puede recomendar tomar un multivitamínico diario que tenga las vitaminas antioxidantes A, C, E, el complejo B y oligoelementos, como Magnesio, calcio, zinc y Selenio.

Estos suplementos pueden ayudar a reducir algunos síntomas:

• Ácidos grasos omega-3, como el aceite de pescado, 1 a 2 cápsulas o 1 a 3 cucharadas de aceite, 1 a 3 veces al día. Los ácidos grasos omega-3 ayudan a mejorar el flujo sanguíneo, y algunos estudios sugieren que pueden reducir los síntomas del fenómeno de Raynaud y ayudar a las personas a tolerar mejor las temperaturas frías. Los peces de agua fría, como el salmón o el fletán, son buenas fuentes. Los suplementos de omega-3 pueden aumentar el riesgo de sangrado. Si usted toma anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), clopidogrel (Plavix) o aspirina, pregúntele a su médico antes de tomar suplementos de omega-3.
• bromelina. Aunque no es un tratamiento específico para la esclerodermia, la bromelina ayuda a reducir el dolor y la inflamación. A menudo se combina con la cúrcuma. La bromelina puede interactuar con varios medicamentos. Puede aumentar el riesgo de sangrado, así que si usted toma anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), clopidogrel (Plavix) o aspirina, pregúntele a su médico antes de tomar bromelina.
• Suplemento probiótico (que contiene Lactobacillus acidophilus o bifidobacterium), de 5 a 10 mil millones de UFCs (unidades formadoras de colonias) al día. Estas bacterias «amigables» ayudan a mantener la salud gastrointestinal. Un estudio encontró que los probióticos ayudaron a reducir la distensión en personas con esclerodermia que afectaba sus sistemas digestivos. Asegúrese de preguntarle a su médico antes de tomar probióticos, porque algunos investigadores creen que podrían causar problemas cuando usted tiene una enfermedad autoinmune o un sistema inmunológico debilitado.

Hierbas

Las hierbas pueden fortalecer y tonificar los sistemas del cuerpo. Al igual que con cualquier terapia, usted debe trabajar con su proveedor de atención médica antes de comenzar el tratamiento.

Pocos estudios han examinado el uso de hierbas para tratar la esclerodermia. Pregúntele a su médico antes de tomar hierbas o suplementos.

• Cúrcuma (Curcuma longa). Los estudios de laboratorio muestran que la cúrcuma reduce la inflamación. También puede ayudar a aliviar el dolor, aunque se necesitan más estudios para determinar si funciona para la esclerodermia. A menudo se combina con bromelaína. La cúrcuma puede aumentar el riesgo de sangrado. Si usted toma anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), clopidogrel (Plavix) o aspirina, pregúntele a su médico antes de tomar cúrcuma.
• Gotu kola (Centella asiatica), para la salud de los vasos sanguíneos y la circulación. Algunos extractos purificados del gotu kola parecen reducir los síntomas de la esclerodermia. Se necesita más investigación. El gotu kola puede interactuar con medicamentos sedantes y puede afectar el hígado. Pregúntele a su médico antes de tomar el gotu kola.

Acupuntura

Algunos estudios sugieren que la acupuntura puede mejorar el flujo sanguíneo en las manos y los dedos, ayudar a sanar las úlceras de la punta de los dedos y puede reducir la formación de tejido fibroso. También puede aliviar el dolor.

Masaje y fisioterapia

Las investigaciones sugieren que el masaje puede ayudar a mejorar la circulación. Se necesita más investigación para saber si el masaje funciona para la esclerodermia.

Medicina Mente-Cuerpo

La biorretroalimentación puede ayudar a algunas personas con esclerodermia a controlar mejor la temperatura en sus manos y pies, aunque los estudios son mixtos. Otras técnicas de mente-cuerpo como la consejería, la meditación y la técnica de libertad emocional (EFT) también pueden ayudar.

Otras Consideraciones

Pronóstico y complicaciones

En algunas personas, los síntomas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente, con el tiempo.

Las personas que sólo tienen síntomas cutáneos tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede provocar:

• Trastornos musculares
• Cáncer
• insuficiencia cardíaca
• Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
• Insuficiencia renal
• Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos